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　　“现在青霉胺片的供应还是不太充足ღ✿◈★，我们病友之间在匀着吃药ღ✿◈★。”来自山东的患者李好（化名）向南都记者爆料ღ✿◈★，希望药企能够加快药物的生产和供应ღ✿◈★。

　　肝豆状核变性又称威尔逊氏病ღ✿◈★，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病ღ✿◈★，临床表现包括肝硬化第四色地址ღ✿◈★、精神症状ღ✿◈★、震颤ღ✿◈★、扭转痉挛ღ✿◈★、精神障碍等ღ✿◈★。对于大多数肝豆状核变性患者而言ღ✿◈★，需要在医生指导下第一时间服用青霉胺并坚持长期甚至终生维持用药尊龙人生就是傅ღ✿◈★。

　　南都记者注意到ღ✿◈★，2025年1月初ღ✿◈★，在电商平台上ღ✿◈★，0.125g×100片规格青霉胺片价格飙升至近700元ღ✿◈★，在这之后ღ✿◈★，便无法在电商平台上搜索到上述药物的购买页面ღ✿◈★，且供应此药的信谊药房小程序也显示库存为0ღ✿◈★。

　　王欢（化名）是江苏人ღ✿◈★，9岁那年被诊断为肝豆状核变性第四色地址ღ✿◈★，也就是俗称的“铜娃娃”ღ✿◈★。因为干预及时ღ✿◈★，按时吃药ღ✿◈★，生活中注意忌口ღ✿◈★，才得以顺利完成看似寻常的上学ღ✿◈★、婚育的各个阶段尊龙人生就是傅ღ✿◈★。

　　1月初ღ✿◈★，接受记者采访时ღ✿◈★，刚刚生育孩子不久的她还在住院“排铜”ღ✿◈★。因为怀孕期间ღ✿◈★，她担心吃药排铜对胎儿有所影响ღ✿◈★，暂停吃了排铜药ღ✿◈★，而这也导致体内的铜较多ღ✿◈★。

　　王欢比较担心的是ღ✿◈★，从去年11月底以来ღ✿◈★，病友群里不断传出青霉胺断货的消息ღ✿◈★。她每天都会刷淘宝的价格ღ✿◈★，“50粒青霉胺片从以前的90元ღ✿◈★，现在涨价至170元ღ✿◈★。”

　　“现在只有信谊药房的小程序偶尔会放出药ღ✿◈★，但基本很难抢到ღ✿◈★。淘宝ღ✿◈★、京东平台的药价已经开始涨价第四色地址ღ✿◈★，如果还是没有青霉胺来干预的话ღ✿◈★，后期就会有疾病加重的可能ღ✿◈★。”王欢说ღ✿◈★。

　　来自山东的李好也面临同样的担忧第四色地址尊龙人生就是傅ღ✿◈★。高二那年的暑假ღ✿◈★，李好突然发现走不稳ღ✿◈★，吃面条时也难以用筷子送入嘴巴里ღ✿◈★，直到在安徽省合肥市的一家专科医院确诊了这一疾病ღ✿◈★。李好提到ღ✿◈★，自己得了肝豆病已有18年ღ✿◈★，青霉胺一直是其主要用药尊龙人生就是傅尊龙人生就是傅ღ✿◈★。“印象里2022年ღ✿◈★，青霉胺也出现了一段时间的断货ღ✿◈★，后来恢复了ღ✿◈★。这一次又买不到药了ღ✿◈★。”不过ღ✿◈★，这次ღ✿◈★，李好家中没有备上药ღ✿◈★，翻箱倒柜才找到几瓶过期药ღ✿◈★，每天省着吃ღ✿◈★。

　　“正常情况ღ✿◈★，每天应该吃9颗ღ✿◈★，早中晚各3颗ღ✿◈★，但现在省掉了中间的那顿ღ✿◈★。”李好家里只有两瓶过期药ღ✿◈★，直言电商平台的药不舍得买ღ✿◈★。每天需要吃两顿青霉胺ღ✿◈★，一天吃6片ღ✿◈★，一个月大概需要一瓶的用量ღ✿◈★。李好告诉记者ღ✿◈★，“以前100片的规格大概90元ღ✿◈★，现在已经飙升到700元了ღ✿◈★。”李好说ღ✿◈★，药企也不容易ღ✿◈★，如果贵几元第四色地址ღ✿◈★，大家都能接受ღ✿◈★。“但问题是没有办法买到药ღ✿◈★，只能眼巴巴看着药价飞涨ღ✿◈★。”

　　铜娃娃肝豆协会创始人晨冰向南都记者提起背后的难处ღ✿◈★，由于下游的医院总体“肝豆”治疗药物需求量不高ღ✿◈★，相关药品每年的储备量也十分有限ღ✿◈★，因此ღ✿◈★，只有为数不多的药企在生产这些药物ღ✿◈★。“青霉胺并非首次出现断货ღ✿◈★，很多患者都有些恐慌情绪ღ✿◈★。希望厂家能够建立通畅的沟通机制ღ✿◈★，及时告知患者药物供应情况ღ✿◈★，这样患者能提前有所准备ღ✿◈★，不至于一时间陷入无药可用的恐慌心理中ღ✿◈★。”

　　威尔森氏症被称为肝豆状核变性ღ✿◈★，是一种罕见的铜功能障碍的常染色体隐性遗传病ღ✿◈★，罹患该病的患者俗称“铜娃娃”ღ✿◈★。肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病尊龙人生就是傅ღ✿◈★，如果不及时治疗ღ✿◈★，会导致严重的肝脏ღ✿◈★、神经和精神损伤ღ✿◈★，甚至可能致命ღ✿◈★。

　　公开资料显示ღ✿◈★，肝豆状核变性的世界范围发病率为1/30000～1/100000ღ✿◈★，致病基因携带者约为1/90ღ✿◈★。本病在中国较多见ღ✿◈★。

　　据媒体此前报道ღ✿◈★，安徽中医药大学神经病学研究所所长韩永升曾粗略估计全国的“铜娃娃”病例大概有7万～8万人ღ✿◈★。但他同时表示ღ✿◈★，尽管有7万～8万人的病例数ღ✿◈★，但这其中存在大量确诊后放弃治疗或被误诊的情况ღ✿◈★，因此真正接受长期治疗的患者并不多ღ✿◈★。

　　尽管近年来获批用于治疗肝豆状核变性的药物有所增加ღ✿◈★，但多位患者反映ღ✿◈★，青霉胺片因为价格相对低廉且效果明显ღ✿◈★，成为诸多患者的首选药物ღ✿◈★。

　　2025年1月初ღ✿◈★，记者在信谊药房小程序上搜索青霉胺ღ✿◈★，其购买页面显示ღ✿◈★，两种规格的青霉胺片都显示为预售模式ღ✿◈★，库存均为0 ღ✿◈★。

　　就青霉胺片的供应情况ღ✿◈★，南都记者多次致电上海上药信谊药厂有限公司ღ✿◈★，但其并未就供应问题予以解释ღ✿◈★，而其提供的销售人员电话持续未能接通ღ✿◈★。上海上药睿尔药品有限公司的电话也并未能接通ღ✿◈★。

　　记者又多次致电且致函上海医药证券部ღ✿◈★，试图了解青霉胺这一药物的供应情况ღ✿◈★，且是否会加快生产ღ✿◈★，但其工作人员拒绝了上述采访请求ღ✿◈★，并表示ღ✿◈★， “需要提供公司内部联系人名字ღ✿◈★，以便实名转接ღ✿◈★。”尊龙凯时·中国官方网站ღ✿◈★，尊龙凯时人生就是博·(中国)官网尊龙凯时人生就是博官网登录ღ✿◈★。尊龙人生就是博官网尊龙凯时人生就是博!ღ✿◈★，尊龙凯时app平台官网ღ✿◈★，尊龙凯时appღ✿◈★，癌症新药ღ✿◈★，